ヨーロッパ史上最も強大な王朝の一つ、ハプスブルク家。その栄華の裏には、200年以上にわたる近親婚という深刻な代償がありました。同家の一族を描いた複数の肖像画を対象とした研究により、血族結婚の慣行と、下顎前突(いわゆる「受け口」)や上顎の発育不足といった顔面変形との関係について、新たなデータが明らかになったのです。
カルロス2世「魔術にかけられた王」とクラインフェルター症候群説
ハプスブルク家に特有の「ハプスブルクの顎」は、約200年間にわたって家系内で繰り返された近親交配によって、ますます強く現れるようになりました。
スペイン・ハプスブルク朝最後の国王カルロス2世は、「魔術にかけられた王(El Hechizado)」の異名で知られています。病と先天的な奇形に苦しんだ不幸な人生を送り、子孫を残さぬまま世を去りました。数多く残る肖像画は、フランス大使が「病弱そうな容貌、狭い額、定まらない眼差し、垂れた唇、釣り合わない体、ぎこちない動作」と評した男性の姿を隠すことはできませんでした。カルロス2世の体には、ハプスブルク家の顔面変形のすべてが凝縮されていました。先端が突き出て下唇にかかる大きな鼻、これまた突出した下唇、そして極めて顕著な下顎前突。それが彼の姿でした。
スペイン歴代 monarch やその妃、子どもたちを含むハプスブルク家の顔面奇形を分析したこの研究は、サンティアゴ・デ・コンポステーラ大学の遺伝学者ロマン・ビラス氏、ゴンサロ・アルバレス氏と、スペイン口腔顎顔面外科学会頭頸部外科学会会長フロレンシオ・モンヘ氏率いる10名の顎顔面外科医による共同チームによって実施されました。研究チームは、この家系に典型的な「ハプスブルクの顎」――主な特徴は顕著な下顎前突――が、200年以上にわたり家系内で優勢だった近親交配によって強められてきたと結論付けています。
分析では、20世代以上・6,000人以上を含む系図から近親の程度が算出され、その度合いと下顎前突の重症度との間に密接な相関関係があることが確認されました。上顎の発育不足にも関連が見られましたが、こちらは相対的に弱いものでした。例えば、「美男公」フェリペの近親交配係数が0.025だったのに対し、スペインにおける王朝最後の当主カルロス2世は0.25。つまり彼の遺伝子の25%が重複していたことを意味します。
肖像画が語る真実
研究のために、プラド美術館やウィーン美術史博物館など世界の主要美術館に所蔵された、ハプスブルク家15人の肖像画計66点が分析されました(分析対象の約70%はこの2館の所蔵品です)。専門家たちは肖像画から、上顎の発育不足に関する11の特徴と、下顎前突に関する7つの特徴を分類しました。
分析の出発点となったのは、神聖ローマ皇帝マクシミリアン1世の妃ブルゴーニュのマリー。彼女は上顎の発育不足と下顎前突の兆候が最も少ない人物でした。続いてその息子である美男公フェリペ、父帝マクシミリアン1世本人、そしてフェリペの妻カスティーリャのフアナと研究は進み、スペインにおける王朝の最後の継承者にして不幸な人物、カルロス2世で締めくくられました。
スペイン国王カルロス1世(神聖ローマ皇帝カール5世、1500〜1558年)は、カスティーリャ女王フアナと美男公フェリペの息子である。
さらに、美男公フェリペの妹マルガリータ・デ・アウストリアの肖像画も分析され、彼女は上顎の発育不足の程度が最も高いことが判明しました。その後、カルロス1世とポルトガルのイサベル、フェリペ2世とその王妃たち(ヴァロワのエリザベート、オーストリアのアンナ)、フェリペ3世とオーストリアのマルガレーテ、そして研究によれば下顎前突が最も顕著だったフェリペ4世とその二人の王妃(実の姪にあたるオーストリアのマリアナ、ブルボンのエリザベート)へと分析は続けられました。なお、フェリペ2世の最初の二人の妃であるポルトガルのマリアとイングランド女王メアリー1世については、確かな結論を導けるだけの信頼性の高い肖像画が見つからず、調査対象から除外されています。
ハプスブルク家は、16世紀から18世紀にかけてヨーロッパにおける一族の影響力を確保することを最大の目的として、世代を超えて同族結婚を重ねてきました。しかし、権力を強めるはずのその戦略こそが、長い目で見れば王朝を滅ぼす結果になるとは、彼ら自身まったく予想できなかったのです。
研究著者らは次のように結論づけています。「近親交配と顔面変形との関係の根本的な原因は依然として不明である。血族間の交配の主な影響は、子孫が父母双方から同一の遺伝子型を受け継ぐ可能性が高まることにある。これは個体の遺伝的適応度を低下させるため、『ハプスブルクの顎』は劣性形質と考えるべきであろう」